Ученые из Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана смогли раскрыть механизм развития Бокового амиотрофического склероза (болезни Лу Герига), от которого страдал выдающийся физик-теоретик Стивен Хокинг.
Как сообщает MedicalXpress, болезнь развивается в из-за того, что мутантный белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом – компонентов клетки, которые отвечают за переработку отходов метаболизма, передает zn.ua.
В ходе исследования ученые провели наблюдения за плодовыми мушками, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин. У мутантных насекомых была зафиксирована возрастная нейродегенерация, в том числе, нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление поврежденных лизосом. Последующие наблюдения позволили выяснить, что у мутантных мух также наблюдались сбои в работе протеасомы — избавляющегося от клеточного "мусора" белкового комплекса — и нарушение механизма аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются.
Боковой амиотрофический склероз — неизлечимое нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов. В результате возникает паралич, и развивается атрофия мышц. Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращения функционирования дыхательной мускулатуры.